Hội chứng căng trương lực là một hội chứng rất đặc thù mà các nhà lâm sàng nên tìm hiểu kỹ càng nhằm loại trừ một nguyên nhân thực tổn. 54 KẾT LUẬN Các nỗ lực nhằm tìm kiếm chẩn đoán chính xác cho các BN LTTT và bị chẩn đoán nhầm sang TTPL đã thành công.
Khi một người đàn ông và người phụ nữ nằm xuống trên giường, họ phải trở lại làm việc, nếu không họ và ý chí mát mẻ đi. Nếu một cư dân đã bị giết chết trong cuộc hành trình hoặc trong quá trình chiến đấu với kẻ cướp, nó có thể được hồi sinh bằng cách trả một số tiền nhất định trận đấu. Trẻ nhỏ không làm việc, nhưng rất nhiều ăn.
Tại tuần 20, bác sĩ sẽ tiến hành siêu âm để đánh giá sự phát triển của não và phát hiện những bất thường ở não thai nhi như giãn não thất, nhẵn não, não úng thủy, hội chứng Dandy-Walker, thoát vị màng não tủy, không phân chia não trước,…
the brain include the Arnold-Chiari malformation, the Dandy-Walker malformation, and the thường Dandy-Walker, và hội chứng u thần kinh da ngoại bì, mà bao gồm các củ xơ, u sợi thần kinh, bệnh von Hippel-Lindau, và hội chứng Sturge-Weber. Bất thường Arnold-Chiari bao gồm thoát vị tiểu
Hội chứng Dandy-Walker và các khuyết tật Chiari II có liên quan đến trisomy nhiễm sắc thể 9. Trisomy của nhiễm sắc thể số 13 có thể gây ra chứng hẹp tràng và tai giữa. Triệu chứng của nhiễm sắc thể số 13 và 18 có thể bao gồm các khiếm khuyết ống thần kinh. Các yếu tố nguy cơ Ai có nguy cơ bị khuyết tật bẩm sinh não?
Nếu thành công, quá trình có thể được ứng dụng để điều trị hội chứng Dandy-Walker hiếm gặp ảnh hưởng tới trẻ em. Người mắc bệnh bẩm sinh này có thể phát triển những nang to bằng quả bóng golf, sưng to và gia tăng áp lực lên não, dẫn tới hàng loạt biến chứng thần kinh nguy hiểm. Bionaut Labs đã thử nghiệm robot trên động vật lớn như cừu và lợn.
Dị tật Arnold-Chiari các loại II, hội bệnh Dandy-Walker, nang dịch bđộ ẩm sinc, hội hội chứng Bicker-Adams, bị chảy máu óc thất làm việc ttốt đẻ non, truyền nhiễm khuẩn bđộ ẩm sinc, lây nhiễm Toxoplasma bẩm sinch, lan truyền virut đại cự bào bẩm sinh (Cytomegalovius-CMV)…
MlHx. Bệnh bẩm sinh xảy ra trong quá trình phát triển tử cung của em bé. Trong bài viết này, chúng tôi sẽ nói về một trong số họ dị tật của Dandy Walker , ảnh hưởng đến tiểu não và các khu vực lân cận và tạo ra các triệu chứng nghiêm trọng như tràn dịch tôi sẽ giải thích chúng là gì các nguyên nhân của hội chứng này và những dấu hiệu và triệu chứng có thể giúp xác định nó . Việc phát hiện sớm dị tật này có thể là cơ bản để đảm bảo sự sống còn của em tật của Dandy Walker là gì?Hội chứng Dandy Walker là một rối loạn não xảy ra trong quá trình phát triển phôi thai. Đặc biệt, chúng được sản xuất dị tật ở tiểu não, dưới đáy sọ và trong tâm thất thứ tư. Tiểu não nằm ở phần dưới của não. Ông tham gia vào việc kiểm soát chuyển động, nhận thức, sự chú ý và học tập. Tổn thương tiểu não thường cản trở sự di chuyển, cân bằng và học tập vận thất là những khoang của não thông qua đó dịch não tủy lưu thông, đệm thổi vào đầu và vận chuyển chất dinh dưỡng lên não, trong số các chức năng khác tương tự như huyết tương. Tâm thất thứ tư kết nối não với ống trung tâm của tủy dị tật của Dandy Walker xảy ra ở 1 trong 30 nghìn ca sinh xấp xỉ, và là nguyên nhân của khoảng 4 đến 12% các trường hợp não úng thủy ở trẻ sơ sinh. Nó phổ biến ở các cô gái hơn các chàng trai. Khoảng 70% trẻ mắc hội chứng này chết . Tuy nhiên, tiên lượng thay đổi tùy theo cường độ của sự thay đổi. Trong khi một số trẻ bị ảnh hưởng phát triển bình thường trong khu vực nhận thức, những trẻ khác có thể bị ảnh hưởng rất nghiêm trọng ngay cả sau khi điều viết liên quan "Tiểu não người các bộ phận và chức năng của nó"Triệu chứng và dấu hiệuBa biểu hiện chính của sự thay đổi trong fossa sau là sự kém phát triển của lớp vỏ tiểu não , kết nối hai bán cầu của cấu trúc này, sự giãn nở nang của tâm thất thứ tư và sự gia tăng kích thước của fossa não sau, nằm ở đáy hộp dị tật của Dandy Walker thường xuyên gây tràn dịch não , một rối loạn trong đó dịch não tủy tích tụ trong não làm tăng áp lực sọ, gây viêm đầu và làm hỏng não. Các triệu chứng của bệnh này khác nhau tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng của trường hợp và độ tuổi. Ngoài tràn dịch não, bé gái và bé trai được chẩn đoán mắc bệnh Dandy Walker thường có mặt Các dấu hiệu và triệu chứng liên quan sau đây Teo cơThay đổi trương lực cơSự hòa hợp và thiếu cân bằng ataxiaChậm phát triển động cơThiếu hụt nhận thứcTăng áp lực nội sọNystagmus cử động không kiểm soát được của mắtĐộng kinhNhức đầuNônSuy hô hấpNguyên nhân của hội chứng nàyCác dị tật của Dandy Walker xảy ra do sự thay đổi trong sự phát triển của tiểu não và các khu vực xung quanh trong thời kỳ đầu mang thai. Cụ thể, hội chứng này có liên quan đến sự ức chế, vắng mặt và nhân đôi của một số nhiễm sắc thể .Các thành phần di truyền đã được tìm thấy liên quan đến những thay đổi này, có thể liên quan đến nhiễm sắc thể X hoặc bao gồm di truyền lặn tự phát. Nguy cơ tái phát ở trẻ em của những phụ nữ đã sinh con với Dandy Walker là từ 1 đến 5%.Những yếu tố di truyền là nhiều và chúng có thể tương tác với nhau, cũng như làm phát sinh những thay đổi khác nhau của fossa não yếu tố môi trường cũng có thể có liên quan đến sự phát triển của rối loạn này, mặc dù chúng dường như có trọng lượng thấp hơn so với các yếu tố sinh loạn liên quanThông thường các dị tật của fossa não sau được phân loại trong hội chứng Dandy Walker, mặc dù có thể có nhiều thay đổi khác nhau tùy thuộc vào các khu vực bị ảnh rối loạn tương tự là những gì chúng ta gọi là "biến thể của hội chứng Dandy-Walker"; Thể loại này bao gồm các điều kiện của tiểu não và tâm thất thứ tư không được phân loại nghiêm ngặt như dị tật những trường hợp này, các dấu hiệu và triệu chứng ít nghiêm trọng hơn nói chung fossa sau và tâm thất thứ tư ít mở rộng hơn và phần được bọc cũng nhỏ hơn. Trong biến thể của hội chứng Dandy-Walker, tràn dịch não ít gặp bệnh khác gần đó là ciliopathies, trong đó ảnh hưởng đến các bào quan nội bào gọi là lông mao . Các ciliopathies được gây ra bởi các khiếm khuyết di truyền và gây ra nhiều thay đổi trong sự phát triển cơ thể, bao gồm cả những người đặc trưng cho thiệp và điều trịTràn dịch não được điều trị bằng cách rút cạn các vùng bị ảnh hưởng của não theo cách được hỗ trợ một ống được phẫu thuật đưa vào chuyển hướng dịch não tủy đến các khu vực nơi nó có thể được tái hấp phương pháp khác gần đây đã được sử dụng trong điều trị hội chứng Dandy Walker là chọc thủng tâm thất thứ ba. Điều này được thực hiện với mục đích giảm kích thước của u nang thất và do đó làm giảm các triệu pháp vận động và phục hồi ngôn ngữ Chúng rất cần thiết để giúp trẻ mắc bệnh này. Sự hỗ trợ của các gia đình cũng là chìa khóa để đảm bảo phúc lợi và sự phát triển đúng đắn của trẻ em. Giãn não ở thai nhi - Những điều mẹ cần biết Tháng Sáu 2023.
Bệnh hay Hội chứng Dandy Walker SDW nó là một dị thường bẩm sinh thường phát triển trong thời thơ ấu và được đặc trưng bởi sự hiện diện của tràn dịch não, sự thay đổi trong các khu vực của tiểu não và sự giãn nở nang của tâm thất thứ tư, tạo ra sự mở rộng của fossa sau Rodríguez Virgili yal García, 2010.Sự thay đổi này nhận được một số tên khác, chẳng hạn như dị tật của Dandy Walker, dị dạng, u nang, dị tật của Luschka và Magendie, García Caballero, 2012. Các dấu hiệu và triệu chứng chính, có xu hướng xuất hiện trong thời thơ ấu, được đặc trưng bởi sự phát triển vận động chậm và sự phát triển bất thường của hộp sọ Liên minh Dandy-Walker, 2009.Ở một số trẻ lớn hơn, các triệu chứng liên quan đến tăng huyết áp nội sọ, khó chịu, nôn mửa, co giật, mất ổn định, thiếu phối hợp cơ hoặc cử động co thắt có thể xuất hiện Liên minh Dandy-Walker, 2009.Ngoài ra, loại bệnh lý này có liên quan đến sự thay đổi ở các khu vực khác của hệ thần kinh trung ương, chẳng hạn như không có tử thi và / hoặc tim, dị tật khuôn mặt, và ở hai chi trên và dưới Liên minh Dandy-Walker, 2009..Liên quan đến tiên lượng và điều trị, các can thiệp tập trung vào điều trị các rối loạn và vấn đề liên quan giảm áp lực nội sọ, kiểm soát thiếu hụt liên quan, điều trị dị tật tim, Viện rối loạn thần kinh và đột quỵ quốc gia, 2014.Đặc điểm của hội chứng Dandy-Walker SDWHội chứng Dandy-Walker là một loại dị tật ảnh hưởng đến não trong quá trình phát triển phôi thai, chủ yếu là sự phát triển của tiểu não Thư viện Y khoa Quốc gia Hoa Kỳ, 2015.Tiểu não, là một trong những cấu trúc não có kích thước lớn hơn là một phần của hệ thống thần kinh của chúng ta. Nó chiếm khoảng 10% trọng lượng não và có thể chứa khoảng hơn một nửa tế bào thần kinh truyền thống, nó đã được chỉ định một vai trò nổi bật trong việc thực hiện và phối hợp các hành vi vận động và duy trì trương lực cơ để kiểm soát cân bằng, do vị trí của nó gần với động cơ chính và con đường cảm giác..Ngoài ra, sự tham gia của nó vào các quá trình nhận thức phức tạp, chẳng hạn như chức năng điều hành, học tập, trí nhớ, chức năng trực giác hoặc thậm chí đóng góp vào lĩnh vực cảm xúc và khu vực ngôn ngữ, đã được nêu rõ.. Ở những người mắc bệnh này, một số phần của tiểu não có thể phát triển bất thường phần trung tâm nhất hoặc lớp hạ bì, có thể có một thể tích rất nhỏ, vị trí bất thường hoặc thậm chí không có. Mặt khác, cả hai bán cầu tiểu não cũng có thể bị ảnh hưởng Thư viện Y khoa Quốc gia Hoa Kỳ, 2015.Ngoài ra, tại một trong những khoang chứa đầy chất lỏng giữa não và tiểu não tâm thất thứ tư và khu vực của hộp sọ chứa tiểu não và thân não fossa sau, có thể quan sát thấy sự mở rộng bất thường Thư viện Y khoa, 2015.Tất cả những thay đổi này thường dẫn đến các vấn đề về phối hợp và vận động cơ bắp, chức năng thần kinh, hoạt động trí tuệ, tâm trạng, trong số những người khác Thư viện Y khoa Quốc gia Hoa Kỳ, 2015.Thống kêTại Hoa Kỳ, người ta ước tính rằng tần suất dị tật hoặc hội chứng Dandy-Walker SDW là 1 hỗn loạn Tổ chức quốc gia về Rối loạn hiếm gặp, 2008.Ngoài ra, nó thường gặp hơn ở giới tính nữ, với tỷ lệ 3 1 Rodríguez và Cabal, 2010, García-Caballero, 2012.Triệu chứngỞ hầu hết những người mắc hội chứng Dandy-Walker, các triệu chứng do sự phát triển bất thường của các vùng não khác nhau xuất hiện từ khi sinh ra hoặc phát triển trong năm đầu đời Thư viện Y khoa Quốc gia Hoa Kỳ, 2015.Tuy nhiên, các biểu hiện lâm sàng được trình bày bởi những người mắc loại bệnh lý này sẽ phụ thuộc vào một số yếu tố García-Caballero, 2012Mức độ nghiêm trọng mà hội chứng Dandy-Walker xảy dị tật liên và thời gian chẩn hầu hết các trường hợp, các triệu chứng đặc trưng thường xuất hiện trong thời thơ ấu tràn dịch não tắc nghẽn, tăng chu vi đầu, loạn dưỡng cơ, thay đổi mắt, Rodríguez Virgili và Cabal García, 2010.Mặt khác, người ta cũng thường quan sát các dấu hiệu khác của tổn thương tiểu não như mất điều hòa hoặc rung giật nhãn cầu, cũng như co giật, hạ huyết áp và co cứng Rodríguez Virgili và Cabal García, 2010.Cụ thể, các triệu chứng đặc trưng nhất của hội chứng Dandy-Walker bao gồm Tổ chức quốc gia về rối loạn hiếm gặp, 2008Tổng quát hóa chậm phát hụt trí trương lực cơ hạ huyết áp.Tích lũy chất lỏng ở cấp độ não não úng thủy.Tăng bất thường chu vi sọ Macrocephaly.Tăng áp lực sọ do sự phát triển của não úng cơn co trường hợp trẻ mắc hội chứng Dandy-Walker có sự tích tụ bất thường của dịch não tủy trong não não úng thủy có thể liên quan đến việc tăng kích thước đầu macrocephaly Thư viện Y khoa Quốc gia Hoa Kỳ, 2015.Ngoài ra, người ta đã quan sát thấy rằng hơn một nửa số cá nhân bị ảnh hưởng bởi bệnh lý này có một số thay đổi về trí tuệ, từ nhẹ đến nặng, trong khi các cá nhân khác mặc dù có trình độ trí tuệ trong khoảng thời gian chuẩn tắc dự kiến, có thể gặp khó khăn nghiêm trọng về học tập Thư viện Y khoa Quốc gia Hoa Kỳ, 2015.Liên quan đến sự chậm phát triển tổng quát, người ta thường thấy sự chậm trễ trong việc phát triển các kỹ năng vận động, đặc biệt là trong việc thu thập thông tin, xây dựng thương hiệu hoặc điều phối chuyển động Thư viện Y khoa Quốc gia Hoa Kỳ, 2015.Về trương lực cơ, trong nhiều trường hợp, họ có thể gặp cứng hoặc yếu cơ, hoặc liệt một phần của chi dưới Thư viện Y khoa Quốc gia Hoa Kỳ, 2015.Ngoài ra, tình trạng của hội chứng Dandy-Walker không chỉ liên quan đến sự thay đổi ở cấp độ não, các vấn đề liên quan đến khuyết tật bắp chân, bất thường trong điều trị không có thai, thay đổi hoặc dị tật ở ngón tay và ngón chân, và / hoặc các đặc điểm dễ dàng cũng được mô tả. bất thường Thư viện Y khoa Quốc gia Hoa Kỳ, 2015.Như đã lưu ý ở trên, không phải trong tất cả các trường hợp, quá trình lâm sàng bắt đầu biểu hiện trong những khoảnh khắc ban đầu của cuộc sống. Khoảng 10-20% các trường hợp xuất hiện với biểu hiện ban đầu của các triệu chứng ở giai đoạn cuối của giai đoạn thơ ấu hoặc trong tuổi trưởng thành Thư viện Y khoa Quốc gia Hoa Kỳ, 2015.Biểu hiện muộn của hội chứng Dandy-Walker thường có một phạm vi lâm sàng khác nhau đau đầu, mất ổn định ở biển, liệt mặt, tăng trương lực cơ, co thắt cơ, thay đổi hành vi và nhận thức Thư viện Y khoa Quốc gia Hoa Kỳ, 2015 .Các hội chứng và thay đổi liên quanCụ thể, có những dị thường và hội chứng khác nhau có liên quan đến sự phát triển của dị tật Dandy-Walker SDW García-Caballero, 2012 Rối loạn bẩm sinh liên quan đến hệ thống thần kinh trung ương rối loạn phát triển của khối tử thi, holoproscenfalia, loạn sản của cintulation gyps, macrocephaly, spina bifida, lumbosacral meningocele. Rối loạn bẩm sinh không liên quan đến hệ thống thần kinh trung ương dị tật orofacial và vòm miệng, dị thường tim, thận đa nang, rối loạn chức năng võng mạc, hội chứng Meckel-Gruber. Các hội chứng liên quan đến SDW Hội chứng Aase-Smith, hội chứng Aicardi, hội chứng não-coulomoscular, hội chứng quan tài-Siris và hội chứng Cornelia de hiếm khi những người mắc hội chứng Dandy-Walker không gặp vấn đề về sức khỏe liên quan đến tình trạng này. Cụ thể, những thay đổi liên quan đến não úng thủy và biến chứng liên quan đến điều trị là nguyên nhân gây tử vong phổ biến nhất trong loại bệnh lý này Thư viện Y khoa Quốc gia Hoa Kỳ, 2015.Nguyên nhânHội chứng Dandy-Walker SDW là một bệnh lý bẩm sinh Rodríguez Virgili và Cabal García, 2010. Nó xảy ra như là hậu quả của các khiếm khuyết phôi trong sự phát triển của tiểu não và một số cấu trúc liên quan Tổ chức quốc gia về rối loạn hiếm gặp, 2008.Sự phát triển của hệ thần kinh SN tuân theo một quá trình rất phức tạp dựa trên vô số các sự kiện hóa học thần kinh được lập trình di truyền, chịu ảnh hưởng rất lớn của các yếu tố môi nó xảy ra một dị tật bẩm sinh ở cấp độ của hệ thống thần kinh, Sự phát triển bình thường và hiệu quả của dòng các sự kiện liên quan đến phát triển bị gián đoạn. Do đó, các cấu trúc và / hoặc chức năng sẽ bắt đầu phát triển bất thường, gây hậu quả nghiêm trọng cho cá nhân, cả về thể chất và nhận thức..Những thay đổi và dị tật bẩm sinh này có thể được coi là một trong những nguyên nhân chính gây ra bệnh tật và tử vong cho thai nhi Piro, Samei et al., 2013. Các cuộc điều tra khác nhau đã chỉ ra rằng chúng có thể đại diện cho 40% trường hợp trẻ sơ sinh tử vong trong những giây phút đầu tiên của cuộc đời, ngoài ra loại dị thường này là một nguyên nhân quan trọng gây suy giảm chức năng ở trẻ em, dẫn đến nhiều loại rối loạn thần kinh Herman-sucharska et al, 2009.Trong trường hợp hội chứng Dandy-Walker, các khiếm khuyết về phát triển có liên quan đến sự xuất hiện của các bất thường nhiễm sắc thể xóa nhiễm sắc thể 6p25, hoặc sao chép 9q Tổ chức quốc gia về rối loạn hiếm gặp , 2008.Cụ thể, hội chứng Dandy-Walker xảy ra thường xuyên nhất ở những người mắc bệnh ba nhiễm sắc thể 18, 23, 21 hoặc 9 Thư viện Y khoa Quốc gia Hoa Kỳ, 2015.Nhiều trường hợp bệnh lý này là lẻ tẻ, nghĩa là chúng thường xảy ra ở những người có tiền sử gia đình không liên quan đến sự hiện diện của hội chứng Dandy-Walker Thư viện Y khoa Quốc gia Hoa Kỳ, 2015.Mặc dù tỷ lệ giảm các trường hợp xuất hiện liên quan đến lịch sử gia đình, một mẫu di truyền được xác định rõ ràng Walker Thư viện Y khoa Quốc gia Hoa Kỳ, 2015 đã không được xác định. Mặc dù vậy, người thân cấp 1 của một cá nhân bị ảnh hưởng bởi Dandy-Walker có nguy cơ mắc bệnh cao hơn so với dân số nói chung Thư viện Y khoa Quốc gia Hoa Kỳ, 2015.Trong tất cả các trường hợp khác không có nguyên nhân căn nguyên được xác định rõ ràng và liên quan đến sự thay đổi nhiễm sắc thể trước đó, có khả năng chúng sẽ phát triển do hậu quả của các thay đổi di truyền hoặc các yếu tố môi trường khác Tổ chức quốc gia về rối loạn hiếm gặp, 2008.Chẩn đoánĐể chẩn đoán bệnh lý này, người ta thường thực hiện các nghiên cứu về thần kinh khác nhau để xác nhận sự hiện diện của các bất thường ở cấp độ não Liên đoàn các bệnh hiếm gặp ở Tây Ban Nha, 2016. Chẩn đoán bệnh lý này ở tuổi trưởng thành là rất hiếm, và thường được phát hiện một cách tình cờ sau khi tiến hành các nghiên cứu lâm sàng liên quan đến fossa sau Rodríguez Virgili và Cabal García, 2010.Điều trịCác can thiệp trị liệu cho hội chứng Dandy-Walker SDW tập trung vào điều trị cường độ lâm sàng và các vấn đề liên quan Rodríguez Virgili và Cabal García, 2010.Tràn dịch não thường được tiếp cận thông qua các thủ tục phẫu thuật với việc đặt shunt trung tâm phẫu thuật hoặc sử dụng phương pháp điều trị dược lý, để giải quyết phần còn lại của các triệu chứng Rodríguez Virgili và Cabal García, 2010.Một phương pháp trị liệu khác ở trẻ mắc hội chứng Dandy-Walker tập trung vào việc áp dụng giáo dục đặc biệt, vật lý trị liệu, can thiệp tâm thần kinh và các dịch vụ y tế khác để đạt được sự phát triển thể chất và trí tuệ tối đa Tổ chức quốc gia về rối loạn hiếm gặp, 2008.Dự báoTiên lượng liên quan đến bệnh lý này thay đổi tùy theo sự bất thường và những thay đổi liên quan Rodríguez Virgili và Cabal García, 2010.Nếu có những thay đổi rất nghiêm trọng và nhiều dị tật, có khả năng một số hệ thống và cơ quan sẽ bị ảnh hưởng nghiêm trọng, có thể dẫn đến tử vong Rodríguez Virgili và Cabal García, 2010.Mặt khác, chẩn đoán và tiên lượng thuận lợi khi tràn dịch não và thiếu hụt liên quan được tiếp cận sớm và thích hợp Rodríguez Virgili và Cabal García, 2010.Tài liệu tham khảoDWA. 2016. Dandy-Walker là gì? Lấy từ Liên minh Dandy-Walker KẾT. 2014. Hội chứng Dandy Walker. Thu được từ Liên đoàn các bệnh hiếm gặp ở Tây Ban Nha Caballero, I. M. 2012. Hội chứng Dandy Walker và nếu can thiệp vào thời thơ ấu. RElDoCrea, 1, I., Bekiesinska-Figatowska, M., & Urbanik, A. 2009. Dị tật hệ thần kinh trung ương thai nhi trên hình ảnh MR. Não & Phát triển31, học, U. N. 2015. Dị tật Dandy-Walker. Lấy từ tài liệu tham khảo Nhà di truyền 2010. Hội chứng Dandy-Walker. Lấy từ Viện Rối loạn Thần kinh và Đột quỵ Quốc gia 2008. Dandy Walker dị dạng. Lấy từ Tổ chức quốc gia về rối loạn hiếm gặp E., Samei, A., Domianello, D., Sanfilipo, C., Serra, G., Pepitone, L., ... Corsello, G. 2013. Các dị tật của hệ thần kinh trung ương Các vấn đề về gen. Đạo luật y học Địa Trung Hải29.Rodríguez Virgili, J., & Cabal García, A. 2010. Hội chứng Dandy-Walker. Chăm sóc chính, 421, 50-51.
Chuyên gia y tế của bài báo Ấn bản mới Hội chứng Dandy Walker , Biên tập viên y tế Đánh giá lần cuối хTất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể. Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn [1], [2], là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này. Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter. Nguyên nhân Sinh bệnh học Triệu chứng Các hình thức Các biến chứng và hậu quả Chẩn đoán Làm thế nào để kiểm tra? Những bài kiểm tra nào là cần thiết? Chẩn đoán phân biệt Điều trị Ai liên lạc? Phòng ngừa Dự báo Hội chứng Dandy-Walker là một dị dạng hiếm và khá nghiêm trọng của tiểu não và tâm thất thứ tư. Nó được coi là bất thường bẩm sinh ở trẻ em và thường gặp ở tần số 1 Khiếm khuyết này được đặc trưng bởi chứng giảm ù tai hoặc chứng giảm thể tích của giun đũa, sự mở rộng nang của tâm thất thứ tư và sự mở rộng của hố sau cổ. Hội chứng có thể được đi kèm với nhiều bất thường của các cơ quan khác, nhưng ba chính có thể được coi như được liệt kê ở trên. Khoảng 70-90% bệnh nhân bị thủy tràng, thường phát triển ngay sau khi sinh. May mắn thay, bệnh học có thể được nhìn thấy ngay cả ở giai đoạn mang thai. [1], [2], [3], [4] Nguyên nhân hội chứng Dandy Walker Thật không may, ngay cả y học hiện đại vẫn chưa thể tự tin trả lời câu hỏi nguyên nhân dẫn đến sự phát triển của hội chứng Dandy-Walker. Tất nhiên, có một số yếu tố nguy cơ mà bằng cách này hay cách khác có thể dẫn đến dị tật tử cung. Đối với sự hình thành của dị thường này, một vai trò quan trọng được đóng bởi Các bệnh do virut mà người mẹ chịu được trong thời kỳ mang thai đặc biệt là nên cẩn thận khi nhiễm bệnh trong ba tháng đầu. Nhiễm Cytomegalovirus. Rubella. Bệnh đái tháo đường hoặc các bệnh khác liên quan đến rối loạn chuyển hóa ở người mẹ tương lai. Khá thường xuyên, các bệnh lý khác nhau của thai nhi trong quá trình phát triển trong tử cung xuất hiện ở những phụ nữ bị nghiện rượu hoặc nghiện ma túy. Trong hầu hết các trường hợp, những bà mẹ này sinh ra cùng với trẻ bị hội chứng Dandy-Walker. Nếu trong siêu âm bác sĩ thấy bào thai phát triển bất thường, anh ta khuyên nên bỏ thai. Trong rất ít trường hợp, hội chứng Dandy-Walker phát triển vì các lý do di truyền. [5], [6], [7], [8], [9] Sinh bệnh học Hội chứng Dandy Walker lần đầu tiên được Dandy và Blackfen mô tả vào năm 1914. Sau mô tả ban đầu, các nghiên cứu bổ sung đã được tiến hành mô tả các đặc điểm hình thái khác nhau của khuyết tật này. Các nghiên cứu của D'Agostino năm 1963 và Hart năm 1972 đã xác định bộ ba đặc trưng của hội chứng Dandy Walker, cụ thể là Agenesis sâu hoàn toàn hoặc một phần Nong giãn nang ở tâm thất thứ tư Sự gia tăng hố sau của hậu môn sau với sự di chuyển lên của xoang bên cạnh và tiểu não. Bộ ba này, như một quy luật, được kết hợp với chứng tràn dịch não tiền liệt, là những biến chứng, và không phải là một phần của phức hợp dị dạng. Cổ điển, sau nang hố dị tật chia thành Hội chứng Dandy-Walker, Dandy-Walker hiện thân, mega bể magna, u nang nhện sau hố, - những cấu thành tì vết phức tạp Dandy-Walker. Các biến thể Dandy-Walker kết hợp giun đũa giun và mở rộng nang của tâm thất thứ tư, mà không có sự gia tăng trong hố sau cổ. Hội chứng này là một bệnh lý bẩm sinh, tự nó thể hiện trong thực tế là các con đường não và tiểu não không phát triển đầy đủ. Hầu hết các lỗ bất thường liên quan mà kết nối hai tâm thất thứ ba và thứ tư với một bể não lớn và những kết nối này với tâm thất không gian dưới nhện của màng não. Do sự rối loạn hình likvoroottoka hình rượu nang trong hố sau và não úng thủy tắc nghẽn dẫn đến sự giãn nở nang thứ cấp của tâm thất thứ tư 70-90% các trường hợp. Liên quan đến sự bất thường của khuyết tật phát triển Dandy Walker của hệ thống thần kinh trung ương 70% trường hợp Sự phát triển của callosum thể rắn 20-25%. Lipoma của callosum thể rắn. Bệnh gân cột sống 25%. Porencephaly. Sự rối loạn làm rõ hơn nếp cuộn 25%. Şizentsefaliya. Bệnh đa cơ / heterotopy chất xám 5-10%. Dị bào não. Siêu âm màng sau 7%. Siêu âm. Các túi da. Các dị tật của các tiểu thùy của tiểu cầu 25%. Sự thay đổi của hạt nhân olivar thấp hơn. Hamartoma trong đồi màu xám. Syringomyelia. Sự biến dạng Klippel-Feil. Spina bifida. Các dị tật hiếm gặp khác của hệ thần kinh trung ương 20-33% trường hợp Sự biến dạng Oregicial và vòm miệng 6%. Polydactyly và syndactyly. Bất thường sự phát triển của tim. Sự dị thường của đường tiết niệu thận đa nang. Đục thủy tinh thể của võng mạc, dysgenesis của choroid, coloboma. Hemangioma trên mặt. Chủ nghĩa thuyết phục. Hội chứng Meckel-Gruber. Ung thư da liễu. [10], [11] Triệu chứng hội chứng Dandy Walker Bất thường này trong sự phát triển của trẻ có thể được nhìn thấy với sự trợ giúp của siêu âm trong những tháng đầu của thai kỳ. Đặc biệt, tất cả các triệu chứng của bệnh này đều có thể nhìn thấy trong 20 tuần. Bằng chứng chính về sự phát triển của bệnh học là một loạt các dấu hiệu tổn thương não có thể thấy rõ ràng trong nang sọ, phát triển kém tiểu não, tâm thất thứ tư là quá nhiều mở rộng. Trong trường hợp này, dấu hiệu siêu âm trở nên khác biệt hơn khi bào thai phát triển. Theo thời gian, các khe hở xuất hiện trên vòm miệng và cứng, sự phát triển thận bất bình thường, và cũng có thể liên quan đến nhau. Nếu vì bất kỳ lý do nào, siêu âm trong khi mang thai không được thực hiện, các triệu chứng của bệnh trở nên rõ ràng ngay sau khi sinh. Do áp lực cao bên trong sọ, những đứa trẻ này rất bồn chồn. Họ phát triển chứng tràn dịch não, co cứng cơ. Trong một số trường hợp, dấu hiệu thủy tràn có thể không được. [12], [13] Dấu hiệu đầu tiên Atresia của các lỗ của Magendi và Lushka nhiễm trùng hoặc vắng mặt bẩm sinh. Phần sau của hố sọ tăng lên. Sự teo của bán cầu não. Có hình thành nang, bao gồm rò. Thủy tràng ở mức độ khác nhau. Tất cả các dấu hiệu sớm này đều có thể nhìn thấy được trong quá trình siêu âm của thai nhi. Đó là lý do tại sao điều quan trọng là phải vượt qua tất cả các xét nghiệm và nghiên cứu kịp thời cho phụ nữ mang thai đúng giờ. [14], [15], [16] Hội chứng Dandy-Walker ở trẻ em Một hội chứng Dandy-Walker tiên tiến chỉ được xem là bệnh của đứa trẻ. May mắn thay, nó là khá hiếm chỉ một trường hợp cho trẻ sơ sinh. Triệu chứng của ông có thể được nhìn thấy ngay cả trong dạ con, nhưng nếu vì một lý do nào đó, điều này đã không được thực hiện, thì những đứa trẻ mắc bệnh này sẽ có những biến chứng nặng và nghiêm trọng theo độ tuổi. Theo thời gian, có những triệu chứng tiểu não đáng chú ý. Ở trẻ lớn hơn, sự phối hợp các phong trào bắt đầu bị xáo trộn, do đó rất khó khăn cho họ đi bộ và đi bộ đôi khi thậm chí không thể. Triệu chứng chính là sự chậm phát triển trí tuệ mạnh mẽ, không thể chữa được. Ngoài ra còn có các vấn đề kèm theo bệnh thận, tim, sự phát triển bất thường của ngón tay, mặt, tay, tầm nhìn kém. [17], [18], [19] Hội chứng Dandy Walker ở người trưởng thành Dandy Walker Syndrome là một biến thể lâm sàng giải phẫu của bệnh tràn dịch màng phổi. Bệnh này được đặc trưng bởi các atresia của các lỗ trong não, cũng như sự mở rộng của tâm thất thứ ba và thứ tư. Mặc dù thực tế là bệnh lý này được coi là bẩm sinh, nhưng trong những trường hợp hiếm hoi, dấu hiệu đầu tiên của nó bắt đầu xuất hiện trong thời thơ ấu bốn tuổi hoặc thậm chí sau đó. Trong một thời gian dài, không có triệu chứng của dị tật bẩm sinh này. Sự mất bù đôi khi xảy ra chỉ ở trẻ em ở độ tuổi đến trường hoặc thanh thiếu niên. Các trường hợp khi các triệu chứng đầu tiên của hội chứng Dandy-Walker được biểu hiện ở người lớn là ngoại lệ. Trong số các triệu chứng chính của bệnh ở người lớn có thể được xác định Kích thước của đầu tăng dần. Các xương của nách bắt đầu nhô lên chúng dường như phồng lên. Điều phối các phong trào bị vi phạm mạnh mẽ, có những phong trào không rõ ràng và quét dọn. Nystagmus phát triển, biểu hiện trong các chuyển động rung động của mắt từ bên này sang bên kia. Thường xuyên co giật với co giật. Âm cơ tăng lên rất nhiều đôi khi làm co cứng. Cơ bắp đang căng thẳng liên tục. Sự phát triển của sự tự ti tinh thần, thể hiện qua việc một người không nhận ra họ hàng, khó đọc và phân biệt chữ cái, không thể viết. [20], [21], [22], [23], [24], [25] Hội chứng Dandy-Walker trong thai kỳ Theo nguyên tắc, bằng các nghiên cứu bằng siêu âm, hội chứng Dandy-Walker có thể được nhìn thấy vào tuần thứ 18-20 của thai kỳ. Trong giai đoạn này, có thể thấy toàn bộ hoặc một phần của agellence của cerebellar worm. Trong những trường hợp hiếm hoi chẩn đoán trước khi sinh của bệnh này có thể xảy ra vào một ngày sớm hơn. [26], [27] Các hình thức Có hai dạng của hội chứng Dandy-Walker, có sự khác biệt về mức độ rối loạn giải phẫu học Hình thức đầy đủ - sự phát triển kém của tiểu não đã hoàn thành. Mẫu chưa đầy đủ - chỉ một phần của tiểu cầu phát triển không chính xác. [28], [29], [30], [31], [32] Các biến chứng và hậu quả Chắc chắn nhiều bệnh lý bẩm sinh rất nghiêm trọng, nhưng hội chứng Dandy-Walker được coi là một trong những dị tật nghiêm trọng nhất ở trẻ em. Bệnh này dẫn đến hậu quả khá phức tạp Thiệt hại về tâm thần vẫn tồn tại suốt cuộc đời. Thường bị tổn thương và thần kinh khiếm khuyết - cơ bắp được tăng lên, sự phối hợp các cử động không chính xác. Một kết quả chết người có thể được dự kiến trong hầu hết các trường hợp. [33], [34], [35] Chẩn đoán hội chứng Dandy Walker Trước hết, bác sĩ tiến hành chẩn đoán các phàn nàn và triệu chứng của bệnh nếu hội chứng Dandy-Walker tự biểu hiện sau khi sanh. Giai đoạn này bao gồm các câu trả lời cho một số câu hỏi Chuyện này đã xảy ra trong gia đình chưa? Ở tuổi nào các dấu hiệu đầu tiên của bệnh bắt đầu xuất hiện? Khi nào sự phối hợp của các phong trào bắt đầu phá vỡ, sự gia tăng đầu, sự thay đổi cơ bắp? Hơn nữa các chuyên gia nên dành một cuộc khảo sát thần kinh. Trong giai đoạn này, người ta có thể nhìn thấy sự phát triển của nystagmus cử động rung động không tự nguyện của mắt theo các hướng khác nhau, phồng lên của fontanelle, giảm bớt cơ, tăng kích cỡ của đầu. Tiến hành một nghiên cứu siêu âm trong khi mang thai giúp nhìn thấy những dấu hiệu đầu tiên của hội chứng thai nhi. Ngoài ra, cùng một phương pháp có thể được sử dụng và trong giai đoạn cuối của bệnh để kiểm tra tim cho sự hiện diện của tệ nạn. Do MRI chụp cộng hưởng từ của não bộ có thể được nhìn thấy mức độ gia tăng kích thước của người đứng đầu, sự xuất hiện của một u nang trong hố sau, mở rộng tâm thất, phát triển bất thường của tiểu não, não úng thủy. Trong một số trường hợp, bạn cần tham khảo ý kiến của một bác sĩ phẫu thuật thần kinh hoặc một nhà di truyền học y khoa. Chẩn đoán dụng cụ Các phương pháp phổ biến nhất của chẩn đoán dụng cụ để phát hiện các triệu chứng đầu tiên của hội chứng Dandy-Walker là siêu âm siêu âm thai nhi và MRI chụp cộng hưởng từ. Theo quy luật, sự phát triển bất thường của đứa trẻ là đáng chú ý ở siêu âm đầu tiên, được thực hiện vào tuần thứ 18-20 của thai kỳ. Nếu chuyên gia không thể chẩn đoán chính xác hoặc cần xác nhận, họ có thể kê toa MRI. Việc chẩn đoán, phân phối với MRI, chính xác là 99%. [36], [37], [38], [39], [40], [41] Làm thế nào để kiểm tra? Những bài kiểm tra nào là cần thiết? Chẩn đoán phân biệt Chẩn đoán phân biệt hội chứng Dandy-Walker thường được thực hiện với một chiếc xe tăng dây mở rộng lớn mà phát triển trong hypoplasia tiểu não viêm hoặc độc hại, cũng như retrotserebralnoy u nang. Nhưng ở đây cần lưu ý rằng trong hội chứng Dandy-Walker, con giun ở não có một khiếm khuyết pathognomonic không được quan sát thấy trong một chứng giảm thể năng khác. Để thực hiện chẩn đoán phân biệt bệnh lý này với u nang, cần phải làm một MRI. Ai liên lạc? Điều trị hội chứng Dandy Walker Hội chứng Dandy-Walker có mức độ nghiêm trọng khác nhau. Theo quy định, trẻ em sinh ra với một hình thức nghiêm trọng của dị thường này chết trong tháng đầu tiên của cuộc sống. Nếu phó là phù hợp với cuộc sống, thì sự phát triển của đứa trẻ trong kế hoạch tâm linh được coi là rất vấn đề. Phụ huynh nên chuẩn bị cho thực tế là đứa trẻ sẽ có một trí tuệ rất thấp, mà không thể thay đổi với sự trợ giúp của đào tạo cải huấn. Dự đoán về sự phát triển của đứa trẻ với hội chứng Dandy-Walker là vô cùng bất lợi. Để điều trị một dị thường như vậy thực tế không có ý nghĩa. Nhưng nếu chứng thủy tràng bắt đầu tích tụ, thì cần phải can thiệp phẫu thuật. Áp suất nội sọ có thể giảm bằng cách tách IV của tâm thất của não. Điều trị hội chứng Dandy-Walker chỉ có thể có triệu chứng. Việc chậm phát triển tâm thần của trẻ không phải là sự điều chỉnh, chức năng cơ thể của cơ thể bị xáo trộn trầm trọng nên trẻ thường không thể ngồi hoặc đứng một mình. Trong điều trị, điều rất quan trọng là phải nhớ về các bệnh tương tự của tim, thận, các chứng bệnh lý hàm trên. Họ thường đòi hỏi sự can thiệp y tế có trình độ. Nếu bác sĩ tiết lộ sự bất thường này ở thai nhi, thì cha mẹ phải thực hiện một sự lựa chọn khá khó khăn ngắt thai hoặc sinh con sẽ bị bệnh hiểm nghèo trong suốt cuộc đời. Điều trị Cách duy nhất để kịp thời điều trị hội chứng Dandy-Walker là bỏ qua, giúp giảm mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng tràn dịch não và cải thiện dòng chảy của rượu. Phòng ngừa Do thực tế là hội chứng Dandy-Walker là một bệnh có tính di truyền, nó được coi là vô nghĩa để tiến hành phòng ngừa. Trong thời kỳ mang thai, nên thường xuyên đến bác sĩ phụ khoa mỗi tháng một lần trong ba tháng đầu, mỗi hai đến ba tuần một lần trong tam cá nguyệt thứ hai và mỗi bảy đến mười ngày trong tam cá nguyệt thứ ba. Cố gắng để kịp thời trong tài khoản trong buổi tư vấn cho phụ nữ trước 12 tuần thai. [42], [43], [44], [45] Dự báo Dự báo cho hội chứng Dandy-Walker là không thuận lợi. Trong 50% trường hợp đứa trẻ chết trong năm đầu tiên của cuộc đời. Những đứa trẻ sống sót phải luôn luôn dưới sự giám sát của bác sĩ. Họ có mức độ thông minh rất thấp, điều này không phải là điều chỉnh. Hội chứng xảy ra với một trạng thái thần kinh chức năng nổi bật. [46], [47] Khuyết tật Các dị tật bẩm sinh của hệ thần kinh trung ương, đặc biệt là hội chứng Dandy Walker, dẫn đến tàn tật nghiêm trọng từ những phút đầu đời. [48], [49], [50], [51], [52], [53] Translation Disclaimer The original language of this article is Russian. For the convenience of users of the iLive portal who do not speak Russian, this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.
Hội chứng Dandy-Walker là tình trạng não bộ hình thành trước khi sinh. Trẻ em cũng thường bị não úng thủy, khi chất lỏng trong não không thể thoát ra ngoài đúng cách. Các triệu chứng của Dandy-Walker bao gồm phát triển vận động chậm và kích thước đầu lớn. Điều trị bao gồm cắt ống dẫn lưu VP để dẫn lưu thêm chất lỏng và các liệu pháp để giúp trẻ thực hiện các công việc hàng ngày. Tổng quat Hội chứng Dandy-Walker là gì? Hội chứng Dandy-Walker đôi khi được gọi là dị tật Dandy-Walker hoặc chỉ Dandy-Walker. Đó là một dị tật não bẩm sinh gây ra vấn đề về cách thức hình thành não bộ. Nó là bẩm sinh có nghĩa là một em bé được sinh ra với tình trạng này, và nó xảy ra khi em bé phát triển trong thời kỳ mang thai. Dandy-Walker liên quan đến tiểu não và các không gian xung quanh nó. Tiểu não nằm ở phía sau của não, gần thân não. Nó là một phần của hệ thống thần kinh trung ương. Tiểu não điều phối các cử động. Nó cũng giúp kiểm soát Cân bằng, phối hợp và tư thế. Giấc mơ. Cognition khả năng tư duy. Kỹ năng vận động. Hành vi. Hội chứng Dandy-Walker được đặt theo tên của hai bác sĩ phẫu thuật thần kinh bác sĩ phẫu thuật não đã mô tả nó vào những năm 1900, Walter Dandy, MD, và Arthur Walker, MD. Điều gì xảy ra với não ở những người mắc bệnh Dandy-Walker? Trong hội chứng Dandy-Walker, một số điều kiện có thể xảy ra Tâm thất thứ tư trở nên mở rộng. Khoảng không gian xung quanh tiểu não này giúp dịch não tủy CSF lưu thông giữa não trên và não dưới và tủy sống. Các vermis tiểu não khu vực giữa hai bán cầu, hoặc một nửa của tiểu não không có một phần hoặc hoàn toàn. Một u nang túi chứa đầy chất lỏng hình thành gần tâm thất thứ tư. Nền hộp sọ hố sau trở nên mở rộng. Não úng thủy có thể xảy ra nếu CSF tích tụ, dẫn đến áp lực cao và sưng trong hộp sọ. Hội chứng Dandy-Walker phổ biến như thế nào? Tại Hoa Kỳ, dị tật Dandy-Walker ảnh hưởng đến khoảng 1 trong đến trẻ sơ sinh. Nó ảnh hưởng đến nhiều trẻ sơ sinh nữ hơn trẻ sơ sinh nam. Các triệu chứng và nguyên nhân Nguyên nhân gây ra hội chứng Dandy-Walker? Dandy-Walker xảy ra khi có vấn đề với sự phát triển của tiểu não của em bé trong bụng mẹ. Trong một số trường hợp, một đột biến di truyền thay đổi có thể gây ra tình trạng này. Một số người mắc bệnh Dandy-Walker có các tình trạng nhiễm sắc thể, chẳng hạn như các đoạn nhiễm sắc thể thừa hoặc thiếu. Nhiễm sắc thể là những gói DNA mang gen. Hội chứng Dandy-Walker cũng có thể xảy ra như một phần của rối loạn di truyền bao gồm một số dị tật bẩm sinh tình trạng bẩm sinh. Các nguyên nhân tiềm ẩn khác của Dandy-Walker có thể bao gồm Một số loại vi rút lây truyền từ cha mẹ đẻ sang con trong thời kỳ mang thai. Tiếp xúc với một số chất độc hoặc thuốc khi mang thai. Cha mẹ của người sinh ra đã mắc bệnh tiểu đường. Khi nào các triệu chứng của Dandy-Walker bắt đầu? Đôi khi, các triệu chứng xuất hiện đột ngột và đột ngột. Những lần khác, các triệu chứng có thể xảy ra mà cha mẹ không nhận thấy bất cứ điều gì bất thường. Các triệu chứng có xu hướng phát triển trong vài tháng đầu đời của trẻ, nhưng một số trẻ không được chẩn đoán cho đến khi 3 hoặc 4 tuổi. Các triệu chứng của hội chứng Dandy-Walker là gì? Các triệu chứng ở trẻ sơ sinh bao gồm Đáp ứng các mốc vận động muộn hơn dự kiến chậm phát triển. Hộp sọ lớn không cân đối. Trương lực cơ thấp giảm trương lực. Cứng cơ co cứng. Các triệu chứng ở trẻ lớn hơn bao gồm Nôn mửa, co giật và cáu kỉnh – dấu hiệu của việc tăng áp lực lên não. Cử động không phối hợp, cử động mắt không ổn định hoặc giật – dấu hiệu của các tình trạng với tiểu não. Các dấu hiệu khác bao gồm Phình hoặc sưng ở phía sau hộp sọ. Tình trạng với các dây thần kinh kiểm soát cổ, mặt và mắt. Nhịp thở bất thường. Co giật. Thiểu năng trí tuệ. Các triệu chứng của não úng thủy. Sự khác biệt giữa phức hợp Dandy-Walker và hội chứng Dandy-Walker là gì? Phức hợp Dandy-Walker là một nhóm các rối loạn với các triệu chứng tương tự. Hội chứng Dandy-Walker là một trong những rối loạn nằm trong phức hợp Dandy-Walker. Các rối loạn khác trong phức hợp Dandy-Walker là Bệnh hypoplasia vermis tiểu não biệt lập hoặc biến thể Dandy-Walker Các vermis tiểu não nhỏ hoặc kém phát triển. Não của trẻ em không có các vấn đề cấu trúc khác liên quan đến hội chứng Dandy-Walker. Nhiều trẻ em với chẩn đoán này phát triển bình thường. Mega cisterna magna Hạch sau lớn, nhưng điển hình là tiểu não. Mega cisterna magna thường không gây ra bất kỳ vấn đề sức khỏe nào. Fosterior Fossa nang màng nhện Một u nang phát triển trên hố sau. Trẻ em không thường có các triệu chứng do sự hiện diện của u nang. Những rối loạn nào khác có liên quan đến hội chứng Dandy-Walker? Trẻ mắc chứng Dandy-Walker có thể bị rối loạn các bộ phận khác của hệ thần kinh trung ương, bao gồm Sự vắng mặt của chứng callosum ACC, một tình trạng bẩm sinh hiếm gặp trong đó em bé bị thiếu một phần não. Các vấn đề về cách hình thành các chi, mặt, tim, ngón tay và ngón chân. Liệu con tôi có bị thiểu năng trí tuệ không? Ít hơn một nửa số trẻ em mắc bệnh Dandy-Walker bị khuyết tật trí tuệ. Khuyết tật trí tuệ thường xảy ra nhất ở trẻ em với Dandy-Walker, những người cũng có Não úng thủy nặng. Điều kiện nhiễm sắc thể. Các tình trạng bẩm sinh khác. Chẩn đoán và Kiểm tra Hội chứng Dandy-Walker được chẩn đoán như thế nào? Các nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe hoặc cha mẹ có thể nhận thấy rằng một đứa trẻ có kích thước đầu tăng lên. Một đứa trẻ cũng có thể không đạt được các mốc phát triển. Các nhà cung cấp yêu cầu chụp ảnh não để chẩn đoán Dandy-Walker. Các bài kiểm tra có thể bao gồm Siêu âm. CT. Chụp cộng hưởng từ. Đôi khi, các nhà cung cấp dịch vụ chẩn đoán tình trạng này trước khi em bé được sinh ra trong khi siêu âm trước khi sinh hoặc chụp MRI thai nhi. Gia đình tôi có nên xét nghiệm di truyền nếu một đứa trẻ mắc bệnh Dandy-Walker không? Nếu bạn có con bị dị tật Dandy-Walker, hãy nói chuyện với nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe của bạn về tư vấn di truyền. Một tỷ lệ nhỏ những người bị tình trạng này có các thành viên trong gia đình cũng mắc bệnh này. Bởi vì có thể có một thành phần di truyền, nhiều nhà cung cấp đề nghị xét nghiệm di truyền. Quản lý và Điều trị Các lựa chọn điều trị cho hội chứng Dandy-Walker là gì? Điều trị dựa trên các triệu chứng do hội chứng Dandy-Walker. Một đánh giá cẩn thận của nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe là điều cần thiết trước khi bắt đầu điều trị. Ví dụ các nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe có thể đề nghị Shunt não thất VP Các bác sĩ phẫu thuật đặt một ống thông VP, một thiết bị nhỏ, để dẫn lưu chất lỏng dư thừa ra khỏi não. Shunt có thể làm giảm áp lực lên não và cải thiện các triệu chứng. Thuốc Nhà cung cấp của con bạn có thể kê đơn thuốc để kiểm soát cơn động kinh. Trị liệu Vật lý trị liệu và vận động có thể giúp trẻ duy trì sức mạnh cơ bắp. Các nhà trị liệu cũng có thể dạy trẻ các phương pháp mới để thực hiện các hoạt động thường xuyên của chúng. Liệu pháp ngôn ngữ có thể giúp phát triển ngôn ngữ và lời nói. Giáo dục đặc biệt Môi trường học tập phù hợp có thể giúp trẻ đạt được các mục tiêu giáo dục và xã hội. Phòng ngừa Hội chứng Dandy-Walker có thể phòng ngừa được không? Không có cách nào được biết để ngăn ngừa hội chứng Dandy-Walker. Chăm sóc trước khi sinh đều đặn giúp bạn có khả năng mang thai khỏe mạnh tốt nhất. Thực hiện theo các khuyến nghị của nhà cung cấp dịch vụ của bạn để có cuộc sống lành mạnh khi bạn đang mang thai. Outlook / Tiên lượng Triển vọng cho trẻ em mắc hội chứng Dandy-Walker là gì? Triển vọng và tuổi thọ của con bạn phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của tình trạng bệnh. Các tình trạng bẩm sinh khác cũng ảnh hưởng đến tiên lượng của chúng. Những người có tình trạng này có nhiều kinh nghiệm. Một số có các triệu chứng nhỏ. Những người khác có khuyết tật sâu sắc. Một số trẻ có thể đạt được khả năng nhận thức điển hình với kế hoạch điều trị phù hợp. Những người khác thì không, ngay cả khi nhóm chăm sóc của họ chẩn đoán và điều trị sớm tình trạng bệnh. Sống với Tôi có thể chăm sóc con mình với Dandy-Walker như thế nào? Sự can thiệp sớm có thể giúp con bạn có cơ hội tốt nhất để điều trị thành công. Nếu bạn nhận thấy con mình không đạt được các mốc phát triển đúng lúc, chẳng hạn như không ngồi, đi bộ hoặc nói chuyện, hãy đến gặp nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe của bạn. Họ có thể đưa ra chẩn đoán chính xác để con bạn có được phương án điều trị hiệu quả nhất. Nhóm chăm sóc Dandy-Walker của con bạn có thể bao gồm Bác sĩ nhi khoa. Các chuyên gia phát triển. Nhà trị liệu ngôn ngữ, nghề nghiệp và vật lý trị liệu. Các chuyên gia giáo dục đặc biệt. Tôi nên hỏi nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe của mình về hội chứng Dandy-Walker là gì? Nếu con bạn nhận được chẩn đoán Dandy-Walker, hãy hỏi bác sĩ của bạn Con tôi có cần đặt shunt không? Những điều kiện nào khác mà con tôi có? Triển vọng cho con tôi là gì? Làm thế nào chúng tôi có thể cải thiện các triệu chứng của con tôi? Chúng ta có nên xét nghiệm gen không? Hội chứng Dandy-Walker, hoặc dị tật Dandy-Walker, là một tình trạng não phát triển trước khi một đứa trẻ được sinh ra. Trẻ sơ sinh với Dandy-Walker thường không đạt được các mốc phát triển của chúng. Một số trẻ em cần được đặt ống dẫn lưu để thoát chất lỏng dư thừa ra khỏi não. Các liệu pháp có thể giúp trẻ em quản lý các công việc hàng ngày, thành công ở trường và sống một cuộc sống viên mãn. Nếu bạn nhận thấy con mình có kích thước đầu lớn hoặc dường như không ngồi, đi lại hoặc nói chuyện như mong đợi, hãy nói chuyện với bác sĩ của bạn.
Tên bài báoHội chứng DanDy-Walker ở người lớn Tác giảBùi Quang Tuyền, Bùi Quang Dũng, Đặng Ngọc Huy Tên tạp chíY học thực hành Năm xuất bản2007Số12Tập591+592Trang38-39 Tóm tắt Hội chứng Dandy-Walker là bệnh lý bẩm sinh thường gặp ở trẻ em với 3 biểu hiện nang lớn hố sau; Giảm sản thùy nhộng tiểu não và kèm tràn dịch não. Hội chứng Dandy-Walker rất ít gặp ở người lớn tuổi, y văn mới chỉ thông báo một vài trường hợp. Có 3 người lớn tuổi được phát hiện tình cờ sau chấn thương nhẹ sọ não 2 trường hợp và một trường hợp vào viện với một khối u bã đậu vùng chẩm. Cả 3 trường hợp đều không có triệu chứng về tiểu não và không có biểu hiện tràn dịch não trên phim chụp cắt lớp vi tính CLVT và chụp cộng hưởng từ. Hội chứng Dandy-Walker chẩn đoán dễ dàng nhờ chụp CLVT và chụp cộng hưởng từ. Cần chẩn đoán phân biệt với nang màng nhện hố sọ sau. Hội chứng Dandy-Walker có thể được điều trị ngoại khoa bằng dẫn lưu từ nang hố sau xuống ổ bụng và cho kết quả tốt. Hy vọng sẽ giúp ích cho các bạn, cũng như mở ra con đường nghiên cứu, tiếp cận được luồng thông tin hữu ích và chính xác nhất
hội chứng dandy walker